БОЛЬНИЧНЫЙ ПРОЦЕСС
| Единая регистратура по приему вызовов: |
| (86342)3-62-80 |
| (86342)3-62-64 |
| (86342)3-61-90 |
| (86342)3-61-71 |
| (86342)3-59-37 |
| (86342)3-59-33 |
| (86342)3-59-32 |
| (86342)3-59-30 |
| (86342)3-59-28 |
| (86342)4-02-66 |
| (86342)4-02-05 |
| (86342)6-20-58 |
| (86342)6-34-38 |
| (86342)6-71-18 |
| (86342)4-02-33 |
| (86342)6-77-65 |
| (86342)4-03-05 |
| (86342)4-31-03 |
| Приемное отделение ул.Измайлова,58 | (86342)4-07-44 (86342)4-13-43 |
| Время работы: круглосуточно |
| Приемное отделение, ул.Васильева, 96/13 | (86342) 6-87-39 |
| Время работы: круглосуточно |
| Акушерское приемное отделение, Кагальницкое шоссе, 3 | (86342) 6-80-20 |
| Время работы: круглосуточно |
| Гинекологическое приемное отделение, Кагальницкое шоссе, 3 | (86342)6-82-78 |
| Время работы: круглосуточно |
| Приемная главного врача | (86342)4-17-87 |
| время работы : пн-пт 08-16 |
| по факту нахождения | (86342)4-32-30 |
| Телефон горячей линии: | (86342) 4-02-65 |
| Время работы : пн-пт 08-17 |
| Дежурный администратор : | (86342)4-13-43 |
| Время работы : пн-пт 08-18, сб-вс круглосуточно |
| e-mail: | azovcgb@yandex.ru |
| Телефон доверия для детей и подростков: | 8-800-200-0122 |
| Оперативная помощь : | 122 |
|
Новости
Синдром Мёбиуса — это редкое генетическое заболевание нервной системы, встречающееся у одного из 150 тысяч новорожденных. Оно связано с недоразвитием или полным отсутствием черепных нервов, контролирующих мимику и движения глаз. У людей с этим синдромом наблюдается слабость или паралич лицевых мышц, что затрудняет глотание, речь, закрытие глаз и рта, а также улыбку и смех. Лицо человека с синдромом Мёбиуса часто напоминает застывшую маску. Кроме того, у таких пациентов могут быть аномалии развития пальцев и зубов.
Каждый год 24 января, в день рождения профессора Пауля Юлиуса Мёбиуса, врача-невролога, впервые описавшего это заболевание в 1888 году, отмечается Международный день осведомленности о синдроме Мёбиуса. Этот день призван привлечь внимание к проблеме и повысить осведомленность о заболевании.
На сегодняшний день не существует способа полностью излечить синдром Мёбиуса, однако существуют методы, позволяющие уменьшить его проявления. Одним из таких методов является микрохирургическая реконструкция, которая проводится в несколько этапов.
Первая подобная операция в России была проведена в 2006 году, и средства на её проведение были собраны благодаря поддержке читателей Русфонда.
О синдроме.
Синдром Мебиуса представляет собой врожденное состояние, при котором наблюдается слабость лицевых мышц и ограниченное горизонтальное движение одного или обоих глаз в сторону от носа. Для постановки диагноза необходимо наличие этих двух ключевых симптомов. Часто слабость лицевых мышц может быть двусторонней, то есть затрагивать обе стороны лица, хотя иногда она проявляется только с одной стороны.
Кроме лицевого нерва (черепной нерв 7) и отводящего нерва (черепной нерв 6), синдром Мебиуса может влиять и на другие черепные нервы, такие как языкоглоточный (черепной нерв 9), добавочный (черепной нерв 11) и подъязычный (черепной нерв 12). Это состояние сопровождается рядом дополнительных клинических признаков.
К таким признакам относятся:
- Косоглазие, которое может развиться со временем, хотя при рождении может отсутствовать.
- Потеря слуха.
- Косолапость.
- Аномалии конечностей, такие как кисти, стопы или другие отклонения.
- Мышечная гипотония, то есть низкий мышечный тонус.
- Врожденные пороки сердца.
- Задержка развития, выражающаяся в более позднем достижении таких вех, как самостоятельное сидение, ходьба и речь.
- Аутизм.
- Стоматологические проблемы.
- Нарушения сна.
- Польский синдром, характеризующийся недоразвитием грудной мышцы, перепончатыми пальцами и маленькой кистью.
В большинстве случаев когнитивное развитие у людей с синдромом Мебиуса не нарушено. Однако при наличии умственной отсталости обычно наблюдаются дополнительные клинические признаки, включая врожденные пороки сердца, расщелину неба и другие системные поражения.
Генетические исследования выявили несколько состояний, которые имеют схожие клинические проявления с синдромом Мебиуса. Среди них:
- Мутации в гене ТУББ3, которые приводят к врожденному параличу лицевого нерва, ограниченному вертикальному и горизонтальному взгляду, а также птозу (опущению век).
- Синдром Цитера Кэри-Файнмана, характеризующийся слабостью лицевых мышц, полным движением глаз, расщелиной неба, маленьким подбородком (последовательность Пьера-Робена) и мышечной гипотонией. Этот синдром обусловлен изменениями в гене МЮМК.
- Расстройство STAC3 (индейская миопатия), проявляющееся низким мышечным тонусом, слабостью лицевых мышц, контрактурами и скелетными аномалиями. Это также заболевание мышц (миопатия), а не состояние, связанное с черепными нервами.
Следует отметить, что это лишь некоторые из возможных состояний, сопровождающихся врожденной слабостью лицевых мышц. Для получения более подробной информации рекомендуется обратиться к работе доктора Брин Д. Уэбб и других специалистов "Схема оценки пациентов с врожденной слабостью лица".
по материалам: https://moebiussyndrome.org/ru/what-is-moebius-syndrome/Вернуться к списку  |
